Le devenir de West

Le syndrome de West est caractérisé par l’apparition chez le nourrisson ou dans la petite enfance d'une asso-

ciation de spasmes axiaux répétitifs et d'une détérioration psychomotrice, avec un tracé EEG caractéristique appelé hypsarythmie.

 

 

Le devenir du syndrome de West est difficilement prévisible, cette encéphalopathie étant un grave syndrome souvent réfractaire au traitement et fréquemment associé à un retard mental. 

 

Un diagnostic rapide et un traitement appliqué dès le diagnostic augmente les chances d'efficacité du traitement et diminue le risque de séquelles à long-terme cognitives, motrices et du comportement. Des études prospectives démontrent que le syndrome de West évolue vers un syndrome de Lennox-Gastaut dans les 23-54% de cas d'autre part, 20-36% des enfants ayant un diagnostic desyndrome de Lennox-Gastaut présentent des antécédents de syndrome de West  

 

Le délai dans l'apparition d'un syndrome de Lennox-Gastaut secondaire est

de 2,8 ans . 75% des nourrissons présentent des séquelles motrices, sensorielles ou mentales à

5 ans et 50-60% une épilepsie pharmacorésistante.

 

Uniquement 9-24% des enfants ayant un syndrome de West idiopathique et surtout dans les formes cryptogé-niques ont un développement normal . Parmi les facteurs impliqués dans l'évolution du syndrome de West, l'âge d'apparition du syndrome, l'étiologie, le contrôle des crises et les anomalies EEG sont considérés les facteurs principaux . 

 

Un début précoce du syndrome est considéré un facteur pronostic négatif en raisonde l'apparition du syndrome à un âge ou les processus de maturation cérébrale sont les plus intenses..Le facteur plus important dans l'évolution du syndrome semble être la présence d'une souffrance cérébrale antérieure au développement du syndrome de West. Le pronostic des enfants avec un syndrome deWest cryptogénique est généralement plus favorableque l'évolution des cas symptomatiques ; les cas crypto-géniques ont aussi moins des problèmes de développement, sont traités plus facilement et efficacement avecun taux de rechute plus bas. Ces enfants développent aussi moins souvent d'autres formes d'épilepsie. Autrement dit, un développement psychomoteur normal et l'absence d'autre épilepsie est retrouvée dans le 38-79% des cas cryptogéniques, alors qu'une évolution positive est présente uniquement dans le 2-18% des cas symptomatiques .

 

Il apparaît aujourd'hui clair que la fréquence des crises et aussi les anomalies EEG influencent le pronostic même dans les formes idiopathiques or cryptogéniques. La présence d'une « hypsarythmie »,qui représente le critère diagnostique neurophysiologique primaire du syndrome, est associé à des perturbations des fonctions neurosensorielles et neurodéveloppementales, surtout lors du sommeil lent profond état au cours duquel il a lieu la consolidation des acquis chezlles enfants . En effet, il a été démontré une relation significative entre une bonne organisation du sommeilet de l'EEG à l'éveil et un meilleur quotient développe-mental et, une thérapie instaurée précocement et efficace sur les anomalies nocturnes associée à un pronostic positif  

 

L'efficacité thérapeutique et la rapidité du début du traitement  apparaissent aussi des facteurs influencent le pronostic, la précocité d'instauration du traite-ment affectant le pourcentage des cas à évolution favorable. 

 

Récemment You et al ( neruopédiatres ) reportent un pronostic plus favorable chez les nourrissons traités par

régime cétogène et ACTH. Des résultats similaires sont reportés par Kiviti et collaborateurs  qui suggèrent

une évolution plus favorable chez les enfants traités par des hautes doses d'ACTH. Les recherches sont insuffi-

santes quant à l'influence à long terme du traitement,du type de traitement – ACTH vs vigabatrine – et de leur

toxicité intrinsèque, sur le pronostic

 

.Il y a une seule étude  qui a étudié l'évolution à l'âge adulte du syndrome de West avec un follow-up à 20-35 ans. Sur 147 patients encore vivants, un tiers était sans crise d'épilepsie, un tiers présentait des crises d 'épilepsie à la fréquence de une par jour-semaine, et les autres présentaient de rares crises. 18% ont développé un syndrome de Lennox-Gastaut. L'EEG était normaldans 22% des cas et il montrait des anomalies focales temporales dans les autres cas.